□温县人民医院神经外科王杰
肢端肥大症作为一种进展十分缓慢的代谢紊乱疾病,有研究显示,由于肢端肥大症患者患病初期临床表现隐匿,且进展比较缓慢,导致患者诊断会延迟4.5~5年,诊断时患者年龄多为40~50岁。早发现、早诊治是应对疾病的最佳方式,肢端肥大症也是如此。而了解肢端肥大症的相关知识,提高对该病的警惕,对该病的早发现、早诊治有积极意义。
肢端肥大症为生长激素分泌过多所致,会引起全身软组织、骨和软骨过度增生,表现为多个系统的异常,如额骨增生、皮肤变粗变厚、血压升高、打鼾等。常见表现如下:
【资料图】
头疼。肢端肥大症极易引起头疼,患者很难描述出具体疼的地方,总是觉得头部各部位都疼,但并不是尖利的刺痛。一般情况下,患者往往还伴随呕吐症状,甚至是喷射状呕吐,让人产生五脏六腑都在抽离出身体般的感觉。
巨人症。因生长激素分泌过多,儿童青少年起病者可表现为巨人症,四肢生长迅速,体力也比常人充沛。
肢体与面貌改变。成年或者骨骺闭合后患者发病则会出现横向发展,比如巨鼻大耳、颧骨及额骨突出、唇厚舌肥、下颌突出以及手大脚大等表现。
肢端肥大症可影响多个系统,患者常合并高血压、肥厚型心肌病、心脏瓣膜病、心律失常等。60%~80%的肢端肥大症患者可出现呼吸系统并发症,如睡眠呼吸暂停以及气道黏膜分泌增多,具体表现为白天嗜睡和夜晚排尿次数变多等。73%肢端肥大症患者超声下可见甲状腺肿大,4%~14%肢端肥大症患者合并甲状腺功能亢进。肢端肥大症患者脑血管病发生风险增加,主要和伴发的心脏病、糖脂代谢异常等有关;在有放射治疗史的肢端肥大症患者中,脑血管病发生风险及死亡率进一步升高。
对于该病,目前临床上的治疗目标是最大限度控制生长激素水平,保护垂体功能,控制肿瘤生长,降低各系统并发症及死亡率,延长预期寿命。具体治疗方法如下:
手术。手术切除腺瘤是大多数患者的主要治疗方法。随着不断提高的显微外科技术发展,其中内镜下经鼻蝶入路手术由于视野佳、创伤小、患者平均住院时间短而逐渐成为神经外科专家的首选,手术治疗的预后效果也越来越满意。
药物治疗。若存在腺瘤不能切除,患者身体状况差或预测术后效果不理想等情况,药物治疗常作为首选治疗方式。此外,在该疾病患者中,术前使用药物治疗的情况正在增加。
放疗。放疗主要是作为该疾病辅助治疗的手段,用于术后残留、复发及无手术适应证、不耐受或拒绝手术的患者。对于药物治疗不能耐受的患者,放射治疗可以作为一种优先的方案。
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